肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究

Comparative study of mutisice spira CT findings and pathoogica resuts in patients with pumonary aveoar proteinosis

肺泡蛋白沉积症（pumonary aveoar proteinosis'PAP）是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊，诊断主要依赖于病理学检查。多层CT（MSCT）的问世，使单次屏气时间内完成高质量的全肺薄层扫描成为现实，极大提高了图像的时间和空间分辨率，胸部高分辨率CT（HRCT）还能清晰显示次级肺小叶为单位的肺内细微结构，极大提高了CT在肺部疾病诊断中的应用价值。本文收集经病理证实的6例PAP，综合国内外有关文献，探讨PAP的影像病理学联系及其多层CT表现特征，旨在提高对本病的认识和诊断。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院2000年1月～2005年6月经病理学证实的6例PAP患者作为研究对象。男4例，女2例，年龄25～55岁，平均42岁。病程7个月～10.3年，其中1例有粉尘接触史5年。临床症状包括：气促（6例）、咳嗽咳痰（5例）、胸痛（2例）、痰中带血丝（1例）及发热（1例）。体格检查：2例无明显阳性体征；4例出现双下肺湿啰音；杵状指1例；紫绀1例。

1.2 影像学检查 采用GE Lightspeed QX/I多层CT扫描机，常规行胸部CT平扫及增强扫描，范围自肺尖扫至肺底。扫描参数：层厚5mm，螺距6∶1，床速15mm/s，管电流210mA，管电压120kV。增强扫描所用对比剂为碘帕醇（300mgI/m），经高压注射器给药，剂量80m，注射流率2.5m/s，给药开始后32s进行增强扫描。其中4例同时进行病变区HRCT扫描，扫描参数：管电流250mA，管电压120kV，层厚1.25mm，间隔1mm，骨算法重建。

1.3 组织病理学检查 6例患者均在多层CT检查后接受支气管肺泡灌洗（BAL）及经支气管肺活检（TBLB）'其中2例因TBLB未确诊再行经皮肺穿刺活检明确诊断。BAL液（BALF）沉淀物及活检肺组织行HE染色、过碘酸雪夫（PAS）染色及奥辛蓝（AB）染色，在光学显微镜下观察。

1.4 影像学评价 采用单盲法由从事影像诊断的教授1名，主治医师2名，分析6例患者的多层CT平扫及增强表现，以活检结果为对照，探讨PAP的影像病理学联系及其多层CT表现特征。

2 结果

2.1 多层CT表现 本组共6例经病理学证实为PAP患者，其多层CT诊断结果分别为：特发性肺间质纤维化2例；浸润型肺结核1例；肺泡癌1例；肺炎1例；肺泡蛋白沉积症1例，诊断正确率17%。6例患者均见双肺散在分布的毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，形态呈三角形、方形和多边形，少数呈圆形、弧形或线形，全部病灶边界清楚。其中4例可见部分病灶融合呈片块状。所有患者病变分布以肺门区及肺野外带为主，上下肺叶均可见到，在周围正常肺组织衬托下，呈地图样（geographic pattern）表现[2，3]，见图1a、图1b。4例患者的HRCT图像还可见到在斑片状毛玻璃影中增多、增粗、紊乱的肺小叶间隔，呈铺路石样（crazy paving appearance）表现[4'5]，见图2。病变与周围肺组织分界清楚，相邻肺组织未见明显异常表现。本组所有病例未见支气管气像，MSCT增强扫描均未见病灶强化以及纵隔或肺门淋巴结肿大征象。心脏大小形态在正常范围。

2.2 病理学表现 病理学发现此6例患者肺泡腔内充满大量粉红色云絮状、无定形蛋白样物质，见图1c。4例患者病变区内见小叶间隔水肿、增厚，可见淋巴细胞浸润。所有患者肺泡间隔无明显纤维组织增生以及肺泡结构未见破坏。全部病例肺灌洗均可见乳白色牛奶样混浊液，3例可见沉淀物。全部病例过碘酸雪夫（PAS）染色均为阳性，奥辛蓝（AB）染色均为阴性。

图1 患者，男，35岁。a：胸部后前位片，双肺内散在分布的不规则毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，边界尚清；b：MSCT增强肺窗图像，双侧肺野外带及肺门区见三角形、方形或多边形毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，边界清楚，在周围正常肺组织衬托下，呈地图样表现；c：右下肺穿刺活检标本病理玻片示肺泡内充满大量粉红色无定形蛋白样物质，肺泡结构正常，未见炎性细胞浸润（HE×100） 图2 患者，男，55岁。HRCT示右肺毛玻璃影中见增厚的小叶间隔，呈铺路石样表现

3 讨论

肺泡蛋白沉积症临床非常罕见，由Rosen等于1958年首先报道，其病因及发病机制至今仍不清楚，目前认为与肺泡表面物质代谢异常或肺泡巨噬细胞的清除异常有关，部分患者还可能与粉尘或某些化学物质吸入所致的特异性反应有关，也可能与自身免疫机制障碍、血液和淋巴系的恶性肿瘤以及细胞毒性药物的应用有关[4'7'8]。本病好发于30～50岁成人，偶见于儿童及老年患者，男性多于女性。多数患者起病隐袭，临床表现无特征性，常见症状为活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰，亦可为干咳无痰。低热、乏力、胸痛、咯血者少见，部分病例可咯出小块胶冻样物质。部分患者体格检查可闻及少许肺底部湿啰音，约1/5患者出现杵状指，重者可致发绀。患者预后差异大，部分可自行缓解，复发常见，约1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡。